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定位五码倍投-肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症3例

2020-01-09 09:09:53 作者:百老汇官网网址 阅读:1550

定位五码倍投-肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症3例

定位五码倍投,来源:《神经科少见病例》

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肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinol ysis,cpm)是一种少见的肝移植后神经系统并发症,最早由starzl等在1978年报道。目前认为其发病率约为5%~12%,近年来研究发现存在一定比例亚临床的肝移植后cpm,故实际发病率应远高于此。

肝移植后cpm发病原因复杂,至今没有一种确定性治疗,因此预防更为重要。既往的研究表明,低钠血症治疗中的快速纠正血钠是引起肝移植后cpm的一个较为肯定的因素,我们近年来诊断了3例肝移植后cpm患者,均存在围术期的血钠的急剧波动,现给予报道分析。

临床资料

病例1:男性,57岁,因乙型肝炎后肝硬化(失代偿期)入院行原位肝移植术。手术顺利,术中出血量约1700ml,输红细胞1600ml、血浆400ml。患者术后12小时清醒脱机,于术后16小时拔除气管插管,术后常规给予fk506、吗替麦考酚酯(骁悉)及甲泼尼龙抗免疫排异治疗。术后第7天表现为过度欣快,言语明显增多,在病房大声歌唱;术后第8天渐发展为嗜睡,言语及四肢活动明显减少。第9天表现为不完全的闭锁综合征,仅存在自主睁闭眼及眼球的运动,四肢全瘫。腰穿检查,脑脊液常规、生化、寡克隆区带(-),24小时igg合成率正常。

头颅mri检查示:在脑桥基底部、额叶下、侧脑室旁及基底节区可见长t1、长t2信号影,支持脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解症的诊断(图3.5‐1)。检查fk506等药物浓度均在正常范围。给予静脉用丙种球蛋白(ivig)、甲泼尼龙及对症治疗,症状稍好转。1个月后复查头颅mri示,脑桥基底部病变较前更为清晰,而脑桥外病变明显减少。手术4个月后,患者重度构音障碍,肢体不自主震颤,四肢肌力2~3级,肌张力高。患者血钠的曲线图在围术期存在快速波动(图3.5‐2)。

病例2:男性,42岁,乙型肝炎后肝硬化(失代偿期)入院,行亲体肝移植术。手术顺利,术中出血量2400ml,输血2400ml,白蛋白14g。术后第2天,神志清,拔除气管插管。常规给予fk506,吗替麦考酚酯及甲泼尼龙抗免疫排异治疗。术后第8天出现谵妄状态。检查fk506等药物浓度在正常范围。第9天逐渐转为嗜睡状态。

神经系统检查:脑神经未见异常,四肢肌肉均匀性萎缩(失用性萎缩,术前已卧床2个月),肌力3~4级,肌张力及腱反射(+),双侧病理反射未引出。行头颅mri检查脑桥脱髓鞘改变。患者血钠的曲线图在围术期存在快速波动(图3.5‐2)。继续常规对症处理。术后第11天神志转清,1个月后出院时能独立行走。

图3﹒5‐1病例1术后第9天的头颅mri检查

可见在脑桥基底部、额叶下、侧脑室旁及基底节区可见长t1,长t2信号影。左图为t2相,右图为t2水抑制相

图3﹒5‐2 3例患者围术期血钠浓度,箭头所示为临床起病的时间点

病例3:男性,53岁,乙型肝炎后肝硬化(失代偿期)、肝性脑病(Ⅱ期)、自发性腹膜炎入院。经治疗稳定后行原位肝移植术。手术顺利,术中出血量约4500ml,输红细胞2400ml,血浆800ml。术后出现腹腔及肺部感染,给予处理后好转,术后4天拔除气管插管。常规给予fk506、吗替麦考酚酯及甲泼尼龙抗免疫排异治疗。监测fk506等药物浓度均在正常范围。由于存在严重的腹腔及肺部感染,患者一直精神萎靡,没有下床活动。

术后第26天偶然行头颅mri检查时发现左丘脑陈旧性出血、左侧颞叶内侧面亚急性出血、右丘脑梗死及脑桥中央髓鞘溶解症(图3.5‐3)。当时神经系统查体:脑神经未见异常,四肢肌肉均匀性萎缩(失用性萎缩,术前卧床3个月),肌力4级(与术前无显著变化),肌张力及腱反射(+),双侧病理反射(+)。给予对症处理,术后第70天时,病情稳定出院。患者血钠的曲线图在围术期可见快速波动(图3.5‐2)。

图3﹒5‐3 病例3术后第26天头颅mri检查可见左丘脑陈旧性出血、左侧颞叶内侧面亚急性出血、右丘脑梗死及脑桥中央髓鞘溶解症。左图为t2相,右图为t2水抑制相

讨论

cpm的病因目前仍不明,可能与肝移植后血钠的快速纠正及血浆渗透压的快速变化有关,wszolek等报道4例cpm均存在围术期的显著的血钠升高。本篇报道的3例患者在手术前后的16小时之内,血钠波动幅度在18~21mmol/l。围术期血钠急骤升高的现象在其他的研究中曾被报道,产生的原因可能与术中给予大量的补充钠盐,输注大量血清、血浆及白蛋白以及钠在体内再分布有关。因此在手术中应严格地定时对肝移植受体患者给予血钠监测,根据血钠上升的速度调节补钠速度,有人提出应每3小时检测1次血钠浓度,每天提升血钠的浓度应不超过10mmol/l。

然而近年来也有相反的观点,认为血钠水平的变化与cpm无关。所以血钠波动与cpm的关系及其导致cpm发生的机制仍需要进一步研究和阐述。另外可能产生cpm的原因是钙神经素(calcineurin)抑制剂的神经毒性作用。环孢素可造成脑病综合征、癫痫和脑白质改变,其神经毒性作用可发生在约30%的移植受体患者。他克莫司同样可造成中枢神经系统脱髓鞘。在本组病例中,均给予了免疫抑制剂的浓度监测,未发现异常,但亦不能排除这类免疫抑制剂的神经系统毒副作用。

研究发现cpm的临床表现变异很大,从严重的闭锁综合征到难以察觉的亚临床表现,均可出现。临床表现的轻重与影像学上的表现可不相一致。部分肝移植患者病情较重,如病例3,可合并腹水、肝性脑病、周围神经病、肝性脊髓病,术前已存在精神萎靡,四肢无力,因而遮盖了cpm的一些临床症状或体征,使得cpm不能及时被发现。

目前mri被认为是诊断cpm的最佳检查手段,其可以及时准确地发现cpm,从病例1、2来看,围术期血钠快速波动所致的cpm产生临床症状的时间大约在术后第7~8天,因此对于存在血钠急骤波动的肝移植者应在术后1周常规行头颅mri检查,以便及时发现cpm,给予早期处理。

点评

桥脑髓鞘溶解可分为桥外髓鞘溶解(cpm)和桥内髓鞘溶解(epm)。

尸解证实cpm占50%,cpm+epm占30%,epm占20%。

病理学特征:纤维髓鞘溶解、轴索和胞体相对保留、无炎性改变。

mri改变时间可能在病因作用后1~2周,特点是对称性损害、无增强改变。

常见病因:酗酒(占40%)和营养不良、电解质紊乱,快速纠正低钠血症[超过10mmol/(l•d)]以及肝移植患者使用环孢素。

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